Les symptômes cardiaques et extracardiaques des amyloses

Symptômes

Les manifestations cardiaques

Les manifestations cardiaques sont liées aux dépôts amyloïdes au sein du secteur interstitiel et des tissus nerveux myocardiques. Ces atteintes se traduisent au plan clinique par des symptômes d’insuffisance cardiaque (dyspnée…) et des troubles rythmiques fréquents à l’étage auriculaire (flutter et FA) et moins fréquent à l’état ventriculaire.

Les manifestations extra-cardiaques

Les manifestations extra-cardiaques sont diverses et varient en fonction du type d’amylose : syndrome du canal carpien, macroglossie, hématome périorbitaire, surdité, dysautonomie, neuropathie…etc. Les dépôts de fbrilles amyloïdes sur les fibres nerveuses (nerfs périphériques) sont à l’origine d’atteintes neurologiques. Les patients peuvent avoir : une perte de sensibilité des mains ou des pieds, des troubles de la marche,  des fourmillements des doigts,  des troubles de l’équilibre, des étourdissements, des pertes de connaissance, des troubles digestifs (nausées, vomissements, diarrhées), des troubles urinaires et génitaux, une fatigue…
La dysautonomie dans l’amylose
Le système nerveux végétatif ou autonome, est un système qui permet de réguler différentes fonctions automatiques de l’organisme (digestion, respiration, muscle cardiaque, circulation artérielle et veineuse, pression artérielle, sécrétion des glandes)
Dans l’amylose, les fibrilles amyloïdes perturbent ce système et causent ainsi la dysautonomie.
Les symptômes souvent retrouvés sont :
L’Hypotension orthostatique: elle se traduit par la chute brutale de la tension artérielle lors du passage de la position allongée à la position debout, et peut se manifester par des vertiges ou des malaises.
Les Troubles du rythme cardiaque: palpitations, sensation du cœur qui s’emballe, difficultés à respirer, essoufflement à l’effort par l’absence d’accélération de la fréquence cardiaque.
Les troubles digestifs : constipation, diarrhées, maux de ventre, nausées, ballonnements abdominaux, satiété précoce.
Les troubles urinaires et fécaux avec incontinence ou rétention.
Les troubles génitaux : dysfonction sexuelle.
Divers troubles :
– Faiblesse musculaire, crampes, spasmes
– Fourmillements au niveau du visage, des lèvres, de la bouche et dans les membres.
– Fatigue intense, étourdissement ou vertige
– Troubles de la sudation du visage et du tronc.
– Syndrome de la bouche sèche, muqueuses sèches et yeux secs.
– Troubles du goût.
 
La neuropathie amyloïde
Des protéines amyloïdes peuvent se déposer et s’accumuler dans différents organes tels que les nerfs périphériques, le cœur, le rein, le système gastro-intestinal provoquant ainsi un dysfonctionnement des organes touchés et une neuropathie périphérique. L’atteinte nerveuse périphérique se traduit cliniquement par des troubles sensitifs associés à des paresthésies des extrémités. Il n’est pas rare que les symptômes neurologiques soient attribués à tort à d’autres causes neurologiques notamment chez le sujet âgés (neuropathie diabétique, spondylodysthésis,…). L’électromogramme permet de dépister l’atteinte infra-clinique par analyse des petites fibres, de quantifier et de surveiller l’évolution.
De nombreuses protéines mal formées peuvent entraîner différents types d’amyloses. L’atteinte neurologique se retrouve dans les deux types suivants
 
La surdité Les patients atteints d’amylose ont fréquement un déficit auditif. Il est particulièrement fréquent dans l’amylose à transthyrétine sénile. Il est différent de la surdité observée avec l’âge (presbyacousie). La surdité doit être rechercher et fait partie des “red flag” de l’amylose.  Pour en avoir savoir plus, regardez la vidéo ci-dessous