Les traitements des atteintes cardiaques des amyloses

Les traitements de l'amyloses

Prise en charge cardiologique
Le traitement cardiologique des cardiopathies amyloïdes se base essentiellement sur le traitement diurétique et la restriction sodée qui doivent être adaptés au niveau de congestion. Les bétabloquants et les bradycardisants ne sont pas recommandés. Une fréquence cardiaque élevée est le seul moyen de maintenir le débit cardiaque (Qcard = Fréquence cardiaque x stroke volume) du fait de la rigidité de la paroi, conséquence de l’infiltration myocardique, qui empêche toute augmentation du volume d’éjection (stroke volume = VTD -VTS). Les médicaments dromotropes négatifs sont contre indiqués puisque qu’ils peuvent aggraver les troubles de la conduction.
Enfin, dans le contexte de l’amylose il faut se méfier de tous les traitements hypotenseurs qui peuvent aggraver une dysautonomie et entraîner des chutes.
Les troubles du rythme atriaux sont fréquents et le recours à des antiarythmiques est souvent nécessaire. L’amiodarone est le médicament de choix pour maintenir un rythme sinusal en de fibrillation atriale paroxystique. Il est classiquement déconseillé d’utiliser la digoxine pour ralentir les troubles du rythme atriaux du fait de potentiels effets toxiques. Le dépistage des troubles de la conduction est nécessaire, tout d’abord sur l’ECG puis sur des holters. Des explorations endocavitaires à la recherche d’un allongement du temps de conduction infra-hissien (mesure du HV) peuvent être également réalisées.
Du fait du risque important de survenue de trouble de la conduction, les indications d’implantation de pacemaker doivent être larges dès que des anomalies apparaissent. Le risque embolique est important notamment lorsque les oreillettes sont très infiltrées (visualisable à l’IRM) car elles perdent leur activité contractile bien que leur activité « électrique » soit toujours normale, c.à.d. en rythme sinusal. (lien article)

Quels traitements de l’insuffisance cardiaque prescrire dans l’amylose cardiaque

Damien LOGEART

Pourquoi les bétabloquants sont contre indiqués dans l’amylose ? 

Silvia OGHINA

Trouble du rythme ventriculaire et amylose cardiaque : dépistage, traitement

Guillaume ABESHIRA

Prise en charge cardiologique et rythmologique des amyloses

Thibaud DAMY & Vincent ALGALARRONDO

Insuffisance chronotrope et amylose : dépistage et traitement

Astrid MONFORT

Les troubles de la conduction dans l’amylose cardiaque

Olivier LAIREZ

Risque thrombotique dans l’amylose : Prévention et traitement

Martin NICOL

Transplantation cardiaque dans l’amylose – Quel bénéfice ? 

Soulef GUENDOUZ

La transplantation cardiaque dans l’amylose. Pour qui ? 

Shadia VARNOUS

Traitement spécifique
Le traitement des amyloses AL a beaucoup évolué et l’utilisation de nouvelles chimiothérapies a permis d’améliorer considérablement le pronostic des patients. Il est fréquent d’observer une régression de l’infiltration et une amélioration des symptômes. Le traitement médical des amyloses à transthyrétine est en pleine évolution. Historiquement, le traitement des amyloses héréditaires repose depuis 10 ans sur la greffe hépatique qui doit être, en cas d’atteinte cardiaque importante, combinée avec une greffe cardiaque. Ceci n’est envisageable bien sûr que des sujets jeunes avec atteinte neurologique peu importante. De nouveaux traitements médicaux sont apparus et doivent démontrer leur efficacité pour traiter l’atteinte cardiaque. Un stabilisateur du tétramère de la transthyréine (tafamidis) a obtenu l’AMM européenne dans le cadre des amyloses TTR héréditaires avec neuropathie et est en préparation dans les atteintes cardiaques. Deux médicaments bloquant la production de transthyrétine (anti-sens et oligonucléotides) sont également en phase d’essais cliniques. Un composé du thé vert (Epigallocatechin-3-gallate (EGCG)) a également montré son intérêt pour réduire la masse ventriculaire mesurée en échocardiographie et en IRM dans une étude non randomisée de faible effectif.
Traitement spécifique – L’amylose AL

Chimiothérapies dans l’amylose AL : ce que le cardiologue doit savoir

Dania MOHTY

Les traitements de l’amylose AL

Arnaud JACCARD

Chimiothérapies dans les amyloses AL et impact pour le coeur

Thibaud DAMY

Conséquences cardiaques de la dexaméthasone dans l’amylose cardiaque AL

Mélanie BÉZARD

Intérêt de la dexaméthasone dans l’amylose AL

Arnaud JACCARD

Comment utiliser la cytogénétique pour mieux traiter les amyloses AL

Fabien LE BRAS

Le Daratumumab pour traiter les amyloses AL

Antoine HUART

Traitement spécifique – L’amylose TTR

Le Tafamadis améliore la survie dans les amyloses cardiaques à tranthyrétine

Diane BODEZ

Le Tafamadis pour traiter les amyloses cardiaques à transthyrétine

Jean Christophe EICHER

Les traitements spécifiques des amyloses cardiaques à transthyrétine

Michel SLAMA & Diane BODEZ

L’intérêt de la scintigraphie rénale au DMSA dans les amyloses

Vincent AUDARD

Le thé vert ou l’EGCG dans l’amylose cardiaque

Bernard DO & Thibaud DAMY

Impact cardiaque des traitements neurologiques des amyloses TTR

Ludivine ELHIAOU

La transplantation hépatique dans l’amylose – Pour qui ? 

Daniel AZOULAY

La transplantation cardiaque
La transplantation cardiaque peut-être envisagé chez les patients de moins de 65 ans dans des équipes multidisciplinaires spécialisés et après une évaluation complète.
Pronostic
Le pronostic des amyloses à transthyrétine est meilleur que celui des amyloses AL mais l’amylose cardiaque reste une maladie grave. Il est essentiel de faire un diagnostic précoce pour prévenir les complications et mettre en place un traitement spécifique adapter à chaque type d’amylose.
Conclusion
L’amylose cardiaque nécessite une prise en charge spécifique tant pour le diagnostic que pour le traitement. Le cardiologue doit y penser devant toute CMH. Les nouvelles techniques d’imagerie permettent une amélioration de son dépistage. Le développement de nouveaux traitements permettra à terme une amélioration du pronostic de cette maladie.
Références
1. Molecular Mechanisms of Amyloidosis. Merlini G. and Bellotti V.N Engl Med 2003;349:583-96
2. Familial amyloid polyneuropathy A clinico-pathologic study. Said G, Planté-Bordeneuve V. Journal of the Neurological Sciences 284 (2009) 149–154.
3. Variant-sequence transthyretin (isoleucine 122) in late-onset cardiac amyloidosis in black Americans. Jacobson DR, Pastore RD, Yaghoubian R, Kane I, Gallo G, Buck FS,Buxbaum JN. N Engl J Med 1997;336:466–473.
4. Relative apical sparing of longitudinal strain using two-dimensional speckle-tracking echocardiography is both sensitive and specific for the diagnosis of cardiac amyloidosis. Dermot Phelan, Collier P, Popović Z,Hanna M, Plana JC, Marwick TH, Thomas JD.  Heart 2012;98:1442-1448.
5. Non-invasive evaluation of the myocardial substrate of cardiac amyloidosis by gadolinium cardiac magnetic resonance. Perugini E, Rapezzi C, Piva T, Leone O, Bacchi-Reggiani L, Riva L, Salvi F, Lovato L, Branzi A, Fattori R. Heart. 2006 Mar;92(3):343-9.
6. Intracardiac thrombosis and embolism in patients with cardiac amyloidosis. Feng D, Edwards WD, Oh JK, Chandrasekaran K, Grogan M, Martinez MW, Syed IS, Hughes DA, Lust JA, Jaffe AS, Gertz MA, Klarich KW. Circulation 2007;116:2420–2426.
7. Role of (99m)Tc-DPD scintigraphy in diagnosis and prognosis of hereditary transthyretin-related cardiac amyloidosis. Rapezzi C, Quarta CC, Guidalotti PL, Pettinato C, Fanti S, Leone O, Ferlini A, Longhi S, Lorenzini M, Reggiani LB, Gagliardi C, Gallo P, Villani C, Salvi F. JACC Cardiovasc Imaging. 2011 Jun;4(6):659-70.